肺科與風濕科醫生面對CTD-ILD診斷挑戰

肺科醫生和風濕科醫生在診斷和管理結締組織疾病相關間質性肺病方面面臨挑戰，根據Spherix Global Insights的新研究

系統性硬皮病和肌炎間質性肺病亞型被標記為最難管理的；專家指出缺乏有效的治療和診斷清晰度

2025年6月17日，賓夕法尼亞州埃克斯頓（GLOBE NEWSWIRE）—— 根據Spherix Global Insights新發布的《專題報告：風濕病學中的間質性肺病（美國）》報告，風濕科醫生和肺科醫生在診斷和管理結締組織疾病相關間質性肺病（CTD-ILD）方面面臨重大挑戰，其中系統性硬皮病（SSc）和肌炎（IIM）被認為是最難以治療的亞型。這項研究基於138名美國專家的回應（68名風濕科醫生和70名肺科醫生），突顯了持續存在的未滿足需求、診斷模糊性，以及對更強大和協作管理策略的呼籲。

研究結果顯示，未被診斷或誤診的患者在CTD-ILD人群中占據了相當大的比例，近三分之一的風濕科醫生和超過一半的肺科醫生將鑑別診斷視為主要挑戰。專家強調，缺乏特定生物標記、後勤活檢問題以及症狀重疊是主要障礙。

“最明確的測試（活檢）是侵入性的。找到願意及時進行活檢的臨床醫生是困難的，並且要說服患者這是必要的。”——風濕科醫生

“確保正確診斷以避免誤診ILD的類型或來源。我通常會尋求風濕科醫生的協助。”——肺科醫生

“通常由於後勤原因，很難讓患者接受活檢，並且病理報告往往不夠精確。”——肺科醫生

即使一旦確診，CTD-ILD患者面臨的治療選擇也非常有限，無法有效減緩或停止疾病進展。當被問及管理中最困難的方面時，專家一致指出缺乏有效和針對性的療法，其中SSc-ILD和肌炎-ILD的未滿足需求得分最高。

特別是對於SSc-ILD而言，不僅與最具侵襲性的進展和最差的長期預後相關，還帶來了獨特的複雜治療挑戰。這種臨床負擔在廣泛皮膚型系統性硬皮病（dcSSc）患者中尤為明顯，因為類固醇的使用通常受到限制，因為這會增加硬皮病腎危機的風險。這使得醫生只能選擇有限的抗纖維化和免疫抑制選項，這些選項中的許多被認為在控制ILD進展方面僅有適度的效果，更遑論逆轉病情。

即使是對於SSc-ILD已獲得監管批准的療法，如Boehringer Ingelheim的OFEV（尼達尼布），也僅能獲得治療醫生的有限熱情。雖然風濕科醫生承認尼達尼布有潛力減緩功能衰退，但他們指出它對於解決潛在的自身免疫病理學幾乎沒有幫助。同樣，莫非非酯和利妥昔單抗仍然是臨床實踐的主流，但它們在實際應用中的效果被視為不一致且難以監測。在目前使用的藥物中，滿意度評價普遍低於預期，進一步強化了仍然以試錯方法為主的治療環境。

這種疾病的複雜性與治療效果之間的脫節，促使對雙重作用藥物的需求上升，這些療法可以同時解決系統性自身免疫和肺纖維化的問題。在系統性紅斑狼瘡相關的ILD（SLE-ILD）中，風濕科醫生對GSK的Benlysta（貝利木單抗）表現出日益增長的興趣。儘管目前尚未獲批用於ILD，但貝利木單抗的免疫學機制及其對狼瘡腎炎的擴展標籤使人們希望其對肺部表現也能帶來類似的好處。在訪談和調查反饋中，醫生們表達了對能夠減少系統性活動並同時防止纖維化進展的治療的渴望——而無需添加效果有限的抗纖維化藥物。

展望未來，專家們對藥物開發的前景持謹慎樂觀態度。雖然對具有抗纖維化和免疫調節特性的藥物的興趣正在上升，但醫生強調，最需要的並不僅僅是另一種藥物，而是一種範式轉變——一種反映CTD-ILD多面性質的治療模式。正如一位醫生總結所言，目標是“治療患者，而不僅僅是肺部”。

除了跟蹤醫生的情感和實踐模式外，該研究還包括對幾種管道療法的目標產品概況評估：Benlysta（GSK）、BMS-986278（百時美施貴寶）、Nerandomilast（Boehringer Ingelheim）和Treprostinil（美國治療公司）。這些概況為製造商提供了及時的臨床期望、採用潛力和在日益複雜的ILD治療環境中的差異化機會的見解。

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這項研究的結果不僅反映了當前的醫療挑戰，還突顯了對新療法的迫切需求。隨著醫學技術的進步，未來可能會出現更多針對CTD-ILD的創新治療方案，這對於改善患者的生活質量至關重要。希望醫療界能夠在這方面取得突破，真正做到“治療整個患者，而不僅僅是病症”。

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